Description
Articles de périodiques scientifiques
Général
- Guillain-Barre Syndrome in Patients With Cystic Fibrosis: A Case Serieson 16 septembre 2025
Respirol Case Rep. 2025 Aug 4;13(8):e70308. doi: 10.1002/rcr2.70308. eCollection 2025 Aug.ABSTRACTPeople with cystic fibrosis (CF) typically experience chronic respiratory infections, but […]
- Pulmonary vascular morphology in cystic fibrosison 16 septembre 2025
J Cyst Fibros. 2025 Aug 25:S1569-1993(25)01567-X. doi: 10.1016/j.jcf.2025.08.007. Online ahead of print.ABSTRACTBACKGROUND: Morphological changes of the pulmonary vasculature in cystic fibrosis (CF) […]
- Imaging brain vascular function in Cystic Fibrosis: an MRI study of cerebral blood flow and brain oxygenationon 16 septembre 2025
J Cyst Fibros. 2025 Aug 30:S1569-1993(25)01569-3. doi: 10.1016/j.jcf.2025.08.010. Online ahead of print.ABSTRACTBACKGROUND: Cystic fibrosis (CF) is a progressive inherited disorder that primarily […]
- Exploring the Complexities of Intestinal and Pulmonary Microbiota in Cystic Fibrosis: A Multi-Omics Approachon 16 septembre 2025
Respir Med. 2025 Aug 28:108331. doi: 10.1016/j.rmed.2025.108331. Online ahead of print.ABSTRACTBACKGROUND: We aimed to elucidate the cystic fibrosis (CF) microbiota composition (shotgun metagenomics) […]
- Cystic Fibrosis: Huge Gains, but Still a Work in Progresson 16 septembre 2025
Am J Respir Crit Care Med. 2025 Sep 8. doi: 10.1164/rccm.202508-1983ED. Online ahead of print.NO ABSTRACTPMID:40920903 | DOI:10.1164/rccm.202508-1983ED
- How Cystic Fibrosis Went From Fatal to Treatableon 16 septembre 2025
JAMA. 2025 Sep 11. doi: 10.1001/jama.2025.15328. Online ahead of print.NO ABSTRACTPMID:40932439 | DOI:10.1001/jama.2025.15328
- Cystic fibrosis: Correction of a fatal diseaseon 16 septembre 2025
Proc Natl Acad Sci U S A. 2025 Sep 16;122(37):e2519780122. doi: 10.1073/pnas.2519780122. Epub 2025 Sep 11.ABSTRACTThe 2025 Lasker~DeBakey Clinical Medical Research Award has been given to Michael […]
- Transformative Research in Cystic Fibrosison 16 septembre 2025
N Engl J Med. 2025 Sep 11. doi: 10.1056/NEJMcibr2510197. Online ahead of print.NO ABSTRACTPMID:40934189 | DOI:10.1056/NEJMcibr2510197
Diagnostic et évaluation
- Biomarkers associated with clinical response to cystic fibrosis pulmonary exacerbation treatment and adjuvant prednisone therapyon 16 septembre 2025
J Cyst Fibros. 2025 Sep 1:S1569-1993(25)01577-2. doi: 10.1016/j.jcf.2025.08.018. Online ahead of print.ABSTRACTBACKGROUND: Cystic fibrosis (CF) pulmonary exacerbations are characterized by increased […]
- Quantitative MRI detects delayed perfusion and impact of bronchial artery dilatation on pulmonary circulation in patients with cystic fibrosis.on 16 septembre 2025
European Radiology; 10/01/2025(AN 187809123); ISSN: 09387994CINAHL Complete
- Best clinical practice for imaging in cystic fibrosis referral centers in Brazil: a Delphi consensus panel approachon 16 septembre 2025
J Bras Pneumol. 2025 Sep 8;51(3):e20250201. doi: 10.36416/1806-3756/e20250201.NO ABSTRACTPMID:40929490 | DOI:10.36416/1806-3756/e20250201
Interventions et traitements
- A systematic review of the impact of Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor on body composition in people with cystic fibrosis.on 16 septembre 2025
European Journal of Clinical Nutrition; 08/01/2025Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor (ETI) has led to improved lung function, life expectancy, and body mass index for people with Cystic Fibrosis (CF). […]
- Evolving cystic fibrosis care models in the modulator eraon 16 septembre 2025
Curr Opin Pulm Med. 2025 Sep 4. doi: 10.1097/MCP.0000000000001215. Online ahead of print.ABSTRACTPURPOSE OF REVIEW: The advent of CFTR modulators and the adoption of telemedicine during the COVID-19 […]
- Elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor in people with cystic fibrosis harbouring two CFTR Class I variants: real-world data from the French compassionate programmeon 16 septembre 2025
EClinicalMedicine. 2025 Aug 30;88:103476. doi: 10.1016/j.eclinm.2025.103476. eCollection 2025 Oct.ABSTRACTBACKGROUND: The European Medicines Agency has recently expanded the label of […]
- Comparison of the Effect of CFTR Modulators elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor and lumacaftor/ivacaftor via Serum Human Epididymis Protein 4 Concentration in p.Phe508del-CFTR Homozygous Cystic Fibrosis Patientson 16 septembre 2025
J Clin Med. 2025 Sep 2;14(17):6188. doi: 10.3390/jcm14176188.ABSTRACTElevated human epididymis protein 4 (HE4) levels decreased in patients with CF (pwCF) in response to CFTR-specific drugs and […]
- Personalized Medicine in Cystic Fibrosis: Characterization of Eight Rare CFTR Variants in Intestinal Organoids and Cellular Modelson 16 septembre 2025
Mol Diagn Ther. 2025 Sep 13. doi: 10.1007/s40291-025-00806-5. Online ahead of print.ABSTRACTBACKGROUND: Despite the approval of CFTR modulator (CFTRm) drugs for specific variants, many people with […]
Transplantation
- Personal narratives to support learning about lung transplant for people with cystic fibrosis.on 27 juin 2025
Patient Education & Counseling; 08/01/2025(AN 185779847); ISSN: 07383991CINAHL Complete
- Early mobilization and functional outcomes in cystic fibrosis patients after lung transplantation: A single-center retrospective studyon 27 juin 2025
Respir Med Res. 2025 May 29;88:101184. doi: 10.1016/j.resmer.2025.101184. Online ahead of print.ABSTRACTBACKGROUND: Rehabilitation has been shown to enhance patient performance before and after lung […]
Mode de vie et approches complémentaires
- Use of complementary medicines and self-medication practices in cystic fibrosis - MUCAUTOMED studyon 16 septembre 2025
Respir Med Res. 2025 Jun 16;88:101186. doi: 10.1016/j.resmer.2025.101186. Online ahead of print.ABSTRACTBACKGROUND: Cystic fibrosis (CF) patients often undergo treatment with CFTR modulators, which […]
- Physical Training and Pulmonary Rehabilitation in Patients with Cystic Fibrosis: A Systematic Review and Meta-Analysis of Clinical Trials.on 16 septembre 2025
Healthcare (2227-9032); 08/15/2025(AN 187555830); ISSN: 22279032CINAHL Complete
- Aquatic exercises for cystic fibrosis patients: A scoping reviewon 16 septembre 2025
J Bodyw Mov Ther. 2025 Oct;44:359-364. doi: 10.1016/j.jbmt.2025.05.074. Epub 2025 Jun 3.ABSTRACTINTRODUCTION: Cystic fibrosis is a multisystem, autosomal recessive genetic disease characterized by […]
Expériences des patients et des institutions
- Experiences of patients with cystic fibrosis involved in service development: a scoping review.on 16 septembre 2025
British Journal of Healthcare Management; 08/01/2025With the introduction of new treatments, it is expected that patients living with cystic fibrosis will have a longer life expectancy. Subsequently, […]
- "Time out for an hour, every day, my whole life": understanding treatment burden in cystic fibrosis in the era of Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor (ETI)on 16 septembre 2025
J Cyst Fibros. 2025 Aug 20:S1569-1993(25)01539-5. doi: 10.1016/j.jcf.2025.07.014. Online ahead of print.ABSTRACTBACKGROUND: Reducing treatment burden is a priority within the CF community. Improved […]
- Healthy Homes, Healthy Lungs: The Role of Home Insulation in Environmental Impact on People With Cystic Fibrosison 16 septembre 2025
Pediatr Pulmonol. 2025 Aug;60(8):e71253. doi: 10.1002/ppul.71253.ABSTRACTBACKGROUND: People with CF (pwCF) constantly strive for lung health, making environmental factors a crucial aspect of […]
- Reduced Use of Maintenance Therapies Among People With Cystic Fibrosis Following Initiation of Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor in Australia.on 16 septembre 2025
Clinical Therapeutics; 09/01/2025(AN 187817513); ISSN: 01492918CINAHL Complete
- Health Inequity in People with Cystic Fibrosis: Can We Close the Gap?on 16 septembre 2025
Ann Am Thorac Soc. 2025 Sep 10. doi: 10.1513/AnnalsATS.202501-052OC. Online ahead of print.ABSTRACTBackground Although advances in care have improved cystic fibrosis (CF) outcomes in higher-income […]
- Anticipating the future: Reproductive decision-making among people with cystic fibrosis in Germany.on 16 septembre 2025
Social Science & Medicine; 10/01/2025In this article, we explore reproductive decision-making among adults with a rare genetic chronic disease: Cystic Fibrosis (CF). CF is hereditary and can be […]
- Predictors of Physical Activity Enjoyment in Adults with Cystic Fibrosis: The Role of Quality of Life and Motivation-A Single-Center Studyon 16 septembre 2025
Healthcare (Basel). 2025 Sep 2;13(17):2194. doi: 10.3390/healthcare13172194.ABSTRACTBackground: Despite the well-documented physical and psychological benefits of regular physical activity (PA) and […]
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